Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma olyan tünetegyüttes, amelyet a gyomor- és nyombélfekélyek megjelenése jellemez, rendszeres hasmenés kíséretében. Ezt a betegséget az orvosok nevezték el, akik 1955-ben felfedezték a hasnyálmirigy titkossága, a gyomornedv magas savas termelése és a peptikus fekélyek kialakulását. A Zollinger-Ellison szindróma klasszikus klinikai képével ellentétben a fekélyellenes kezelés hatástalan. Ezután megvizsgáljuk, mi okozza a betegséget, és milyen kezelést igényel.

Gastrinoma - Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindrómát okozó jelenleg ismert tényező a gasztrin termelő tumor (gastrinoma), amelyet klinikai triád jellemez: a sósav hiperszekréciója, a visszatérő peptikus fekélyek, a hasnyálmirigy-daganat (az amerikai orvos, R. Zollinger írta le írásait) és E. Allison).

A Zollinger-Ellison-szindróma tüneteit okozó daganat 15% -ában a gyomorban található, más rögzített példákban - a hasnyálmirigy fejében vagy farokban. Ebben a tekintetben a gyomornedv, a sósav és az enzimek fokozott termelése, amely együttesen olyan peptikus fekélyek kialakulásához vezet, amelyek nem kezelhetők. A legtöbb betegnek nyombélfekélye van, de gyakran a gyomorban és a jejunumban, és általában a patológiás képződmények többszörösek.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

Külsőleg a Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlítanak egy közös peptikus fekélyre, vagyis az epigasztriumban fájdalom jelentkezik a tenyér, a fekélyek helyi fájdalma, de a nyombélfekély vagy a gyomorfekély ellenére ez a betegség nem alkalmas a hagyományos kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma fő jelei a felső hasi fájdalom. Ha a fekélyek a gyomorban lokalizálódnak, akkor a kellemetlen érzés az étkezés után fél órával nő, ha a nyombélben van, akkor ez egy üres gyomorban észlelhető, és étkezés után megnyugszik. Amint fentebb említettük, a Zollinger-Ellison szindróma (fekélyellenes terápia) még hosszabb ideig tartó tüneti kezelésének nincs hatása. Ugyanakkor megfigyelhető a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása, melynek következtében lumen szűkül.

Emellett a Zollinger-Ellison szindróma jellegzetes tünete a tartós gyomorégés és a savanyú böfögés. A felesleges sósav a vékonybélbe kerül, fokozza a mozgékonyságot és lassítja az abszorpciót, aminek következtében a széklet bőséges, sok zsírral vizes, és a beteg rövid időn belül elveszíti a súlyát.

A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a májban daganatok képződhetnek, ezért ez a szerv mérete jelentősen megnő.

A szindróma diagnózisa

Mivel a Zollinger-Ellison szindróma külső tünetei nagyon hasonlóak a peptikus fekélyhez, a differenciáldiagnózis feladata a tumor jelenlétének megerősítése vagy kizárása. A röntgensugarak és az endoszkópia feltárja a fekélyek jelenlétét, de nem a daganatot, ami az oka. A Zollinger-Ellison szindrómát a gasztrin emelkedett vérszintje jelzi (akár 1000 pg / ml, míg a peptikus fekély esetében 100 pg / ml). Egy másik megkülönböztető jellemző a fő titok savtartalma, amely több mint 100 mmol / h. A diagnózisban érdemes megvédeni, ha a fekély többszörös, vagy ha a fekélyek meglehetősen szokatlanok.

Ha ezek a jelek, akkor ultrahanggal, számítógépes tomográfiával és különösen szelektív hasi angiográfiával rendelhet egy tanulmányt, amely megjeleníti a daganatot.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison szindrómás Gastrinoma potenciálisan rosszindulatú képződés, és radikális vagy konzervatív kezelés írható elő annak megszüntetésére. Az első esetben a gasztrinóma teljes kivágását a metasztázisok belső szerveinek további vizsgálatával végezzük. Általában a művelet idejére már nagyon gyakori, és csak a műveletek 30% -ában teljes gyógyulást eredményez. Mivel a fekélyek gyorsan ismétlődnek, a gyomorrezekció hatástalan. A Zollinger-Ellison szindróma konzervatív kezelési módszerei közé tartoznak azok a gyógyszerek, amelyek elnyomják a sósav termelését, és amelyek a fekélyek várható ismétlődését figyelembe véve nagy dózisokban kerülnek bevételre, és rendszerint életre szólnak.

Ha a gastrinoma rosszindulatú működésképtelenségét Zollinger-Ellison szindrómában diagnosztizálják, akkor kemoterápiát írnak elő. De mivel a tumor meglehetősen lassan nő, a prognózis jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál. A halálos kimenetel nem maga a daganat, hanem a kiterjedt fekélyek szövődményei miatt következik be.

Zollinger - Ellison szindróma

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-szindróma - Ellison (hasnyálmirigy-adenoma ulcerogén, gastrinoma) a hasnyálmirigy szigetelő berendezésének tumorja, amelyet a nyombél és a gyomor peptikus fekélyeinek megjelenése jellemez, amely nem kezelhető, és állandó hasmenéssel jár.

Etiológia és patogenezis

A szindróma a hasnyálmirigy fejének vagy farokának régiójában található daganat következménye (az esetek 85% -a). Az esetek 15% -ában a daganat lokális a gyomorban, vagy több endokrin adenomatózis (többszörös endokrin neoplazia) megnyilvánulása. A kezelésre rezisztens peptikus fekélyek kialakulása a gyomornedv és ennek megfelelően a sósav és az enzimek fokozott termelésével jár.

A duodenumban lokalizált betegek túlnyomó többségében kevésbé gyakori a gyomorban és a jejunumban. A gyomor, a nyombél és a jejunum gyakran gyakran fekszik.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulása a felső hasi fájdalom, amely ugyanolyan szabályszerűséggel rendelkezik, mint a szokásos nyombélfekély és a gyomor, de ellentétben ezek nagyon makacsak, nagyon intenzívek, és nem alkalmasak fekélyellenes kezelésre.

Jellegzetes a gyomorégés és a gyomorégés. Fontos tünet a hasmenés, mivel a vékonybélben kis mennyiségű sósav van, és ennek következtében megnő a vékonybél motilitása és lassabb felszívódása. A szék gazdag, vizes, nagy zsírtartalmú. Talán a testtömeg jelentős csökkenése, ami a malignus gastrinémiára jellemző.

A gyomor- és nyombélfekélyek a Zollinger-Ellison szindrómával nem gyógyíthatóak, még a megfelelő terápia hosszabb ideje is. Számos beteg esetében észleltek a nyelőcsőgyulladás jelenségeit, néha még a szájüreg szűkülése is. Ha a tapintást a has felső részén lévő súlyos fájdalom és a gyomor alsó részének vetülete határozza meg, akkor a Mendel pozitív tünete lehet (helyi fájdalom a fekély kivetítésében). A betegség rosszindulatú lefolyása esetén a májban kialakuló tumor kialakulása és jelentős növekedése lehetséges.

A röntgen és az endoszkópos vizsgálat egy olyan fekélyt tár fel, amely nem különbözik a fekélytől a nyombélfekély kialakulása esetén.

A Zollinger-Ellison szindróma relatív laboratóriumi kritériumai a következők: - hypergastrinemia (a gasztrin tartalma a vérben legfeljebb 1000 pg / ml, tipikus peptikus fekély esetén nem haladja meg a normál felső határértéket - 100 pg / ml); - a fő titok savtartalma több mint 100 mmol / h.

Magának a tumornak a kimutatása ultrahang, számítógépes tomográfia, szelektív hasi angiográfia segítségével történik. A szelektív hasi angiográfia módszere a hasnyálmirigy vénás vérvételével és a gasztrin meghatározásában a legnagyobb információs tartalommal rendelkezik.

kezelés

Sebészeti: potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítása. Konzervatív: a sósav bázikus szekréciójának csökkenése 10 meq / h alatti szintre, protonpumpa inhibitorok - lansoprazol (per 30-160) vagy omeprazol (per os 20-120 mg / nap) felírása.

Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindróma olyan betegség, amelyben a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy más szervekben gasztrinoma, a gastrinoma, a gasztrint termelő tumor. A gastrin egy olyan hormon, amely szabályozza a gyomornedv előállítását. Ennek eredményeképpen a gasztrin túlzott termelése és a gyomornedv (a sósav) fokozott kiválasztása a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyeit okozza.

A Zollinger-Ellison-szindróma meglehetősen ritka, némileg gyakoribb férfiaknál, mint a nőknél. A betegség általában 20 és 50 év közötti korban alakul ki.

A Zollinger-Ellison szindróma kezelése olyan gyógyszerek szedését jelenti, amelyek csökkentik a gyomornedv szekrécióját, és bizonyos esetekben eltávolítják a gastrinomát.

Orosz szinonimák

Gastrinoma, ZE szindróma.

Angol szinonimák

Zollinger-Ellison szindróma, ZES.

tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei hasonlóak a peptikus fekély tüneteihez, a hasmenés kivételével, amely általában nem észlelhető a fekélyes fekélyben:

  • fájó, rágó fájdalmak, a has felső részén égő;
  • hasmenés;
  • gyomorégés (kellemetlen érzés és égő érzés a mellkasban), hányinger és hányás;
  • vérzés a gyomor-bél traktusból;
  • étvágytalanság, fogyás;
  • anémia;
  • gyengeség, fáradtság.

Általános információ a betegségről

A Zollinger-Ellison szindróma olyan betegség, amelyben a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy más szervekben gasztrinoma, a gastrinoma, a gasztrint termelő tumor. Nagyon ritka, gyakrabban férfiaknál. Általában a betegség 20 és 50 év közötti korban alakul ki.

Az esetek 80-90% -ában a Gastrinoma a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben jelentkezik. Más esetekben a daganat a lépben, a bél egyéb részében, a gyomorban, a nyirokcsomóban, a májban, a vesében vagy a petefészekben képződhet.

A hasnyálmirigy a gyomor alatt elhelyezkedő szerv, amely különböző emésztőenzimeket, köztük gasztrint termel. A nyombél a vékonybél felső része, amely a gyomorhoz kapcsolódik.

A tumor kialakulásának pontos okait jelenleg nem állapították meg. Ennek a betegségnek a megjelenése több endokrin neoplazia (MEN) - öröklődő szindrómák csoportja, melyet az endokrin rendszer több mirigyének hiperplázia (növekedése) okoz. A MEH-ból szenvedők, beleértve a pajzsmirigy tumorját is. A gasztrin mintegy 25% -a több endokrin neoplazia-hoz kapcsolódik. A férfiak gyakrabban szenvednek menstruációs légzést, mint a nők.

Általában a gasztrin stimulálja a sósav termelését a gyomorban (a gyomornedv fő összetevője). A gyomor nyálkahártyájában és a hasnyálmirigy sejtekben termelődik. A gasztrint termelõ sejtekbõl képzõdve a daganat ezt a hormonot a vérbe választja ki. Ez a sósavból álló gyomornedv képződésének növekedéséhez vezet, amely a bélnyálkahártya fekélyét (mély gyulladásos hibáját) okozza.

A Zollinger-Elisson-szindrómában a fekélyek többszörösek, szokatlan helyeken találhatók - a nyombél és a jejunum határán, ritkábban a gyomorban. A betegek negyedében a fekélyek nem észlelhetők.

A gasztrinom körülbelül fele idővel rosszindulatúvá válik. És bár lassan növekszik, a rák metasztatizálódhat (az elsődleges fókuszon túl). Leggyakrabban a gastrinomák a nyirokcsomókra és a májra áttelepülnek.

Idővel a daganat helyettesíti az egészséges hasnyálmirigyszövetet, ami az emésztőenzimek termelésének csökkenéséhez és ennek következtében a zsírok elégtelen emésztéséhez vezet. Ennek eredményeként a beteg hasmenést fejt ki. Idővel a tápanyagok elégtelen felszívódása súlycsökkenéshez, a vér hemoglobinszintjének csökkenéséhez és a vérszegénységhez vezet.

A gatrinoma a következő szövődményekhez vezethet:

  • fekélyes vérzés;
  • behatolás - a fekély behatolása a környező szervekbe és szövetekbe;
  • a daganat metasztázisa a létfontosságú szervekhez.

Ki fenyeget?

  • Az emberek többszörös endokrin neoplazia;
  • Zollinger - Ellison szindrómában szenvedő személyek rokonai.

diagnosztika

Zollinger-Ellison szindróma feltételezhető peptikus fekély tünetei jelenlétében, ha nem lépnek el a fekélyellenes kezelés után. Ebben az esetben a gasztrin szintjének meghatározása a vérben. A szint jelentős növekedésével tanulmányokat végeznek a daganat azonosítására, annak helyének és méretének meghatározására.

  • Gasztrin. A vizsgálat magában foglalja a hormon gasztrin szintjének mérését a vérben. A megnövekedett gasztrinszint a hasnyálmirigyben vagy a nyombélben jelentkező tumorra utalhat. A vizsgálat előtt abba kell hagynia a gyomornedv termelését csökkentő gyógyszerek szedését. A gasztrin szintek ingadozhatnak, így a különböző napokon több alkalommal is végezhetünk vizsgálatot, hogy pontosabb eredményeket kapjunk. A gastrin szintje is fokozódhat a krónikus gyomorhurut, a B12-hiányos vérszegénység és más betegségek esetén.
  • A gyomornedv savasságának mérése. A technika a szondának a gyomorba történő bevezetését jelenti, amelyet a gyomornedv összegyűjtése követ. A gyomornedvben a gyomornedv savasságát közvetlenül mérő mikrobák is beadhatók. A Zollinger-Elisson szindrómát a gyomorsav jelentős növekedése jellemzi.
  • Provokatív teszt szekretinnel (a hasnyálmirigy szabályozásában részt vevő hormon). A vizsgálat a szekretin oldat intravénás beadását tartalmazza. A vérben a gasztrin normál szintje csökken, a Zollinger-Ellison szindróma esetén a gasztrin szintje paradox módon jelentősen nő.

Egyéb kutatási módszerek:

  • Endoszkópia. A vizsgálat magában foglalja a gyomor és a belek nyálkahártyájának vizuális értékelését a fekélyek kimutatására. Ebből a célból egy vékony, rugalmas kamerát használnak, amely a torkán keresztül kerül a betegbe. Az endoszkópia során biopsziát lehet elvégezni - egy szövetmintát veszünk a további vizsgálathoz mikroszkóp alatt.
  • A hasüreg, a számítógépes tomográfia (CT) és a hasüreg ultrahangvizsgálata (hasi ultrahang) és hasi üreg. Ezeket a vizsgálatokat a tumor vizualizálására és annak helyének és méretének meghatározására végezzük.

kezelés

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésében olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek csökkentik a gyomornedv termelését.

A daganat sebészi eltávolítása metasztázis nélküli betegeknél történik. A Zollinger-Ellison-szindrómás betegek körülbelül 20% -ánál végezhető. Több endokrin neoplazia esetén nem végeznek sebészeti kezelést.

A tumor metasztázis során a kemoterápiát a tumorsejtek elpusztítására használják, ami csökkenti a tumor méretét és csökkenti a gasztrin szintjét.

A májban a tumor metasztázisával a májátültetés elvégezhető.

Profilatika

A Zollinger - Ellison szindróma megelőzése jelenleg nem fejlett.

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrint termelő tumorainak jelenléte, a gyomorban a hidrogén-klorid sójának hiperhyperzekciója és a gasztrointesztinális traktus nyálkahártyájára gyakorolt ​​ulcerogén hatása. A betegség a fekély tünetei: a fájdalom, a hasmenés, a gyomorégés, a gyomor és a gyomor-bélrendszeri vérzés. A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa a bazális gasztrin szintjének, az endoszkópos és röntgen vizsgálatok, az ultrahang, a CT, a szelektív angiográfia adatainak meghatározásán alapul. A Zollinger-Ellison-szindróma kezelése magában foglalhatja a gastrinoma eltávolítását, a teljes gastrectomiát, a vagotómiát, a H2-blokkolók, az m-cholinolytics, a protonpumpa-gátlók, a kemoterápia alkalmazását.

Zollinger - Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison szindrómát a hasnyálmirigy vagy duodenum hormonálisan aktív tumorjának kialakulása okozza, amely túlzott mennyiségű gasztrint termel, ami a gyomorban megnövekedett savtermeléshez és peptikus és nyombélfekély kialakulásához vezet.

A gasztrint termelő tumorok (gastrinomák) az APUD-rendszer endokrin-szerű sejtjeinek adenómáihoz tartoznak, és egy vagy több, sötét (sötét) alakú, sűrű konzisztenciájú, kis méretű (általában 0,2-2 cm) sötét vagy vörös csomópontok képviselik őket. Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrinomák túlnyomórészt a hasnyálmirigy testében vagy farokjában találhatók, mintegy harmada a duodenumban vagy peripancreatis nyirokcsomókban (ritkán a gyomorban, a lépben, a májban). A gastrinom kétharmada rosszindulatú daganatok, lassan nőnek, főleg a regionális és a szupraclavikális nyirokcsomókban, a májban, a lépben, a mediastinumban, a peritoneumban és a bőrben.

Zollinger-Ellison szindróma esetén a felső gyomor-bélrendszeri fekélyek többszöri jelenléte atipikus lokalizáció (például a duodenum távoli részén, a jejunumban), hosszú távú és gyakori visszaesésekkel. A Zollinger-Ellison szindróma ritka patológia a gastroenterológiában (kb. 4 eset 1 millió embernél), főleg a 20 és 50 év közötti férfiaknál fordul elő.

okok

A Zollinger-Ellison szindróma fő oka a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrint termelő tumorok jelenléte által okozott tartós, ellenőrizetlen hypergastrinemia. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegek közel egynegyede többszörös endokrin adenomatózis I-es típusú, nem csak a hasnyálmirigyre, hanem az agyalapi mirigyre, a pajzsmirigyre és a mellékpajzsmirigyekre és a mellékvesékre is.

Néha a Zollinger-Ellison szindróma összefüggésben állhat az antrum gaszterképző G-sejtjeinek hiperpláziájával. A G-sejtek által a gasztrin szekréciót általában negatív visszacsatolási mechanizmus szabályozza (az inhibitor a sósav felszabadulása). A Zollinger-Ellison szindrómában a gastrin tumor termelése egyáltalán nem szabályozott, ami nem kontrollált hypergastrinémiához vezet.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

Zollinger-Ellison szindrómában súlyos gyomorfekély és nyombélfekély észlelhető atipikus lokalizációban, toleráns a fekélyellenes terápiára. A Zollinger-Ellison szindróma klinikai tünetei a felső has, a nagy, félig alakú vagy vizes széklet nagy mennyiségű zsírtartalmú (hasmenés és steatorrhea), a tartós gyomorégés és a nyelőcső, a nyelőcsőgyulladás, a nyelőcső szigorítása. A hasmenést a jejunum tartalmának savanyodása, a megnövekedett perisztaltika, a gyulladás kialakulása és a felszívódás károsodása okozza.

A Zollinger-Ellison szindróma rosszindulatú jellege a testtömeg jelentős csökkenését jelezheti. Zollinger-Ellison szindróma esetén hajlamos a destruktív folyamatok és szövődmények (perforáció és gastrointestinalis vérzés) kialakulására.

diagnosztika

A Zollinger - Ellison szindróma korai diagnózisának nehézségei a közös peptikus fekélyhez hasonló tünetek jelenlétéhez kapcsolódnak. A palpáció súlyos fájdalmat tárt fel az epigasztriumban, a fekély helyi fájdalmában (Mendel pozitív tünete).

A Zollinger-Ellison szindrómában a differenciál diagnosztikai érték vizsgálja a bazális gasztrin szintjét a szérumban és a gyomorszekréció indikátorait a funkcionális tesztek elvégzésével, standardizált étrendterheléssel, vagy szekretin, glükagon, kalcium sók intravénás alkalmazásával. Zollinger - Ellison szindróma esetében a szokásos peptikus fekélyhez képest a gasztrin szintjének jelentős emelkedése a vérben (akár 1000 pg / ml vagy annál nagyobb) és a szabad sósav áramlási sebessége (4-10-szer) jellemző. A Zollinger-Ellison-szindrómára jellemző, hogy a szekretinnel végzett vizsgálat, melynek bevezetése a legtöbb betegben (normális nyombélfekélyek esetén) a gastrin szintjének növekedéséhez vezet, a koncentrációja csökken. Hasonló hatást okoz a glükagon és a kalcium-glükonát töltési vizsgálata.

A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisát kiegészítik instrumentális vizsgálati módszerek. A Zollinger-Ellison szindróma gyanúja a fekélyesedések és a fekélyek szokatlan elhelyezkedése okozhat, amit a gyomor és az FGDS röntgenfelvétele mutat. A hasüreg és a CT ultrahangozása lehetővé teszi a hasnyálmirigy tumor megjelenítését, és malignus gastrinoma esetén a máj jelentős növekedése és a tumor kialakulása is lehetséges. A Zollinger-Ellison szindróma diagnosztizálására leginkább informatív, de technikailag nehezebb módszer a szelektív hasi angiográfia a hasnyálmirigy-vénák gasztrinszintjének meghatározásával.

A Zollinger-Ellison-szindróma megkülönböztethető a felső GI-traktus, a cöliakia, a vékonybél tumorok, a hipertyreoidizmus, a gastritis, a pyloric stenosis, a B12-hiányos anaemia mellett, gyakran ismétlődő fekélyekkel.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésére szolgáló radikális módszer a gastrinoma teljes eltávolítása a nyombél és a duodenotomia száloptikai diaphanoszkópiájával a nyálkahártya alapos felülvizsgálatával. Gyakran előfordul, hogy a műtét idejére különböző szervekben detektálnak gasztrinóma metasztázisokat, így a kezelés után a teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában lehetséges.

A gyomor reszekció hatékonysága a proximális szelektív vagotomia vagy pyloroplasztika mellett a Zollinger-Ellison szindrómában alacsony, mivel a fekélyek nagyon gyorsan visszatérhetnek. A korábban széles körben alkalmazott teljes gastrectomia jelenleg csak konzervatív kezelés eredménye és a fekélyes folyamat bonyolult lefolyása hiányában mutatható ki.

A sósav felszabadulását csökkentő gyógyszereket konzervatív orvosi gyakorlatként alkalmazzák Zollinger - Ellison szindrómában: hisztamin H2 receptor blokkolók (ranitidin, famotidin), néha kombinálva szelektív m-kolinolitikumokkal (platifillinnel, pirenzepinnel), protonpumpa inhibitorokkal (omeprazol, lansoprazol) ). A fekély magas recidív kockázata miatt a gyógyszerek életre szabhatók, dózisuk magasabb, mint a hagyományos peptikus fekély kezelésében, és a sósav alapkiválasztásának szintjétől függ. A rosszindulatú és nem működőképes gastrinomák esetében kemoterápiát alkalmaznak (a streptozocin, a fluorouracil és a doxorubicin kombinációja).

kilátás

A Zollinger-Ellison szindróma prognózisa kissé jobb, mint más rosszindulatú daganatoknál, és viszonylag lassú növekedéshez kapcsolódik: az 5 éves túlélés még a májmetasztázisok jelenlétében is 50-80%, radikális műveletek után - 70-80%. A halált nem maga a tumor okozhatja, hanem a súlyos fekélyes elváltozások szövődményei.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei kezelési okok

okok

A szindróma megjelenésének fő oka a kontrollálhatatlan, stabil hypergastrinemia (megnövekedett gasztrin-tartalom), amely a hormon túlzott szekréciójának eredményeként jelentkezett gasztrin termelő tumorokkal (gastrinoma). Ez a sósav, az enzimek és a gyomornedv termelésének növekedését idézi elő, és ezáltal olyan fekélyes hibák keletkeznek, amelyek atipikus lokalizációval rendelkeznek.

Zollinger-Ellison szindrómában a hasnyálmirigy 90% -ában és a duodenum falában található gastrinomák megtalálhatók a gyomorban, a lépben, a májban. A gastrinoma kialakulásának okai nem ismertek pontosan - az endokrin neoplazia által kifejezett genetikai hajlam többszörös természetű.

A szindróma ritka patológia (évente 3-4 eset 1 millió emberre), leggyakrabban a 25-50 éves férfiakat érinti. A gastrinomák kis méretű formációk, leggyakrabban 1 cm-nél kisebbek, a betegek fele többszörös daganattal, több mint 60-80% -a rosszindulatú, és növekedésük nagyon lassú.

Ismét szeretném hangsúlyozni, hogy egy daganat kialakulhat mind a gyomor falában, mind a nyombélben. Veszélyes, hogy gasztrint termel, és ez aktívan befolyásolja az összetett összetételű emésztőlé termelését, enzimeket, sósavat. Magas tartalomuk nagy mennyiségű, különböző mélységű fekély kialakulását provokálja. A negatív az a tény, hogy rosszul kezelhetőek.

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésének tüneteinek és taktikájának leírása előtt meg szeretném határozni a betegség okait, fajtáit. Ha lokalizációról beszélünk, a gastrinoma befolyásolhatja a hasnyálmirigyet, nevezetesen a fejét, testét vagy farokát, valamint a gyomrot vagy a nyombélet.

A legtöbb esetben az ilyen daganat jóindulatúnak tekinthető. Ez azt jelenti, hogy a sejttípusok szerkezete hasonló a szerv strukturális egységeihez. De! Ez nem jelenti azt, hogy a Zollinger-Ellison-szindrómában végzett oktatás nem újjáéledhet rosszindulatúnak (a sejtek egy bizonyos része, vagy mindegyik elveszíti a differenciálódást).

A betegség állapotának okaira fordulunk, ebben az esetben egyértelműen meg van határozva. A Zollinger Ellison-szindróma tüneteinek megjelenését elősegíti egy olyan tumor jelenléte, amely kontrollálatlanul biológiailag aktív polipeptidet termel, és más néven gasztrin. A statisztikák szerint a leírt diagnózisú betegek ¼ részében a hasnyálmirigy, a mellékvese, a mellékpajzsmirigy és a pajzsmirigy, az agyalapi mirigy sérülése van.

Nem lehet azt mondani, hogy sokan szembesülnek a Zollinger-Ellison szindróma kezelésének szükségességével, ez az állapot meglehetősen ritka. De itt fontos figyelembe venni azt a tényt, hogy fejlődésének kezdeti szakaszában az onkológiai betegség olyan, mint a klasszikus peptikus fekély. Emiatt a korai felismerés és a kezelés néhány nehézséggel jár. A patológiás oktatás mérete általában 2 cm-re van, de vannak olyan esetek, amikor ez a mutató 5 cm-re emelkedik.

A Zollinger-Ellison szindróma kialakulásának fő oka a gyomor megnövekedett savtartalma, ami a gasztrin bőséges szekréciója miatt következik be. A stressz, az alkoholfogyasztás, az egészségtelen étrend, a rögzített életmód, az alacsony minőségű élelmiszerek stb. A patológia előfordulása gyakran örökletes tényezővel is összefügg.

Az 1. típusú (többszörös endokrin neoplazia) vagy Vermera-szindrómának nevezett örökletes autoszomális domináns szindróma, amelyet tumorok vagy peptikus fekélyek jellemeznek. A Zollinger-Ellison-betegség a legtöbb esetben 20 és 40 év közötti, ritkán 10 éves korban fordul elő.

A Zollinger-Ellison szindrómát a gastrinoma tumorok okozzák. Ezeket a daganatokat leggyakrabban a hasnyálmirigy fejében és a felső vékonybélben képezik. A gastrinomák növelik a hormongasztrin termelését, ami viszont növeli a gyomorsav termelését.

A gastrinomák egyszeri vagy többszörös daganatok formájában fordulnak elő. 50-75% -a egyetlen gasztrin rosszindulatú (rákos daganatok). Ezek a daganatok gyakran terjednek a májra és a közeli nyirokcsomókra.

Számos gasztrinomában szenvedő embernek több daganata van, amelyek egy része az endokrin neoplasia (MEH) 1-es típusának nevezett állapot. A tumorok kialakulhatnak az agyalapi mirigyben (agyban) és a mellékpajzsmirigyben (nyakban), valamint a hasnyálmirigyben.

A betegség fő oka a hypergastrinemia, amely tartós, ellenőrizetlen természetű, leggyakrabban a duodenumban, a hasnyálmirigyben lévő gasztrint termelő tumor okozta. A betegek negyedik része nemcsak a hasnyálmirigyben, hanem a pajzsmirigyben, a mellékvesékben is talál betegséget.

A Zollinger-Ellison szindróma tünetei

A betegség korai szakaszaiban a betegség a gyomor- vagy nyombélfekélyes elváltozásokban rejlő jeleként jelentkezik. A gyomorfekélytől való eltérés a fájdalom a felső hasban, melyet az ellenálló képességük és a fekélyellenes szerekkel szembeni tolerancia jellemez. A Zollinger-Ellison szindróma legjellemzőbb, és néha az egyetlen tünete a hasmenés, amelyet a megnövekedett perisztaltika, a savas tartalom refluxja a vékonybélben okoz, a gyulladásos folyamatok kialakulását és a felszívódás károsodását.

  • Intenzív gyomorégés;
  • böfögés;
  • A nyelőcsőgyulladás megnyilvánulása;
  • hányás;
  • hányinger;
  • Emésztőrendszeri vérzés;
  • A fekélyek perforálása.

Szintén a patológia tünete a beteg jelentős súlyvesztése, ami a gastrinoma rosszindulatú formájának jele lehet Zollinger-Ellison szindrómával.

Először is, a Zollinger-Ellison szindrómával egy személy elveszíti a testtömegét, ami a hosszabb folyadékszékletekhez kapcsolódik. A hasmenés nem emésztett étel vagy zsír keverékével történik. Ezt a tünetet a felsőtest fájdalma és az anális inkontinencia kísérik. Ez gasztrointesztinális vérzéshez vezethet, ami viszont gyomorfekélyhez vezet.

A betegség klinikai megnyilvánulása nem specifikus. A fő tünetek a következők:

  • fájdalom szindróma, amely a has alsó részén található;
  • gyakori hasmenés;
  • éget a szegycsontban;
  • súlyos gyomorégés;
  • hányinger;
  • hányás;
  • savanykás ízű böfögés;
  • gyors fogyás;
  • a májban lévő képződmények jelenléte;
  • bél- és gyomorvérzés;
  • hepatitis.

Az emésztőrendszer vizsgálatában egyetlen vagy több fekélyt figyeltek meg. A teljes megszüntetésük lehetetlen. Nagy az esophagitis valószínűsége a nyelőcső későbbi szűkülésével.

Ha Zollinger-Ellison szindróma van, a tünetek a következők lehetnek:

  • hasi fájdalom
  • hasmenés
  • hányás vér (néha)

1. A fájdalom megjelenése.

3. Súlyos gyomorégés.

5. A gasztrointesztinális vérzés megnyitása.

Lehetőség van a betegség diagnosztizálására a bazális gasztrin, endoszkópia és röntgensugarak mennyisége alapján, továbbá CT, ultrahang, szelektív angiográfia elvégzésére is szükség van. A betegség kezelése a betegség stádiumától függ, szükség lehet a gastrinoma, a vagotomia, a teljes gastrectomia, a kemoterápia eltávolítására, a H2-blokkolók, az m-cholinolytics kezelésére.

A hasmenés leggyakrabban annak a ténynek köszönhető, hogy a jejunum tartalma oxidálódik, a perisztaltika növekszik, a gyulladás kezd kialakulni, és az abszorpció funkciója zavar.

A Zollinger-szindróma természeténél fogva rosszindulatú, amikor a testsúly csökken, és romboló folyamatok és szövődmények alakulhatnak ki, mint például a gyomor-bél traktus vérzése.

diagnosztika

A Zollinger-Ellison szindróma sikeres kezeléséhez rendkívül fontos, hogy időben és helyesen diagnosztizáljuk. A patológia korai felismerését bonyolítja a tünetek hasonlósága a fekélybetegséggel, a daganatok lokalizációját is nehéz felismerni a gyakori nagyszámú és kis méretük miatt. A gastrinomákra vonatkozó gyanúknak a fekélyek nem hatékony kezelésével, atipikus helyükkel és a visszaesés hajlamával kell megjelennie.

A betegség diagnosztizálásához fontos megvizsgálni a gasztrin gasztrinszintjének nagyságát a vérszérumban és a gyomor szekréciójában, ami akkor lehetséges, ha szabványos élelmiszermennyiséggel vagy kalcium-sók, szekretin vagy glukagon adagolásával tesztelnek. A Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő betegekben glükonát-kalciumot használva a gastrin koncentrációja több mint másfélszeresére nő.

A patológia diagnózisában is:

  • A gyomor röntgenfelvétele;
  • ultrahangvizsgálat;
  • A hasi szervek ultrahanga;
  • Számítógépes tomográfia.

A legpontosabb és ugyanakkor technikailag bonyolult kutatási módszerek közé tartozik a szelektív hasi angiográfia, amely lehetővé teszi a gasztrin szintjének meghatározását a vérben, eltávolítva a hasnyálmirigy vénáiból.

Nehéz a Zollinger-Ellison szindróma korai stádiumában diagnosztizálni, mivel tünetei nagyon hasonlítanak a fekélyhez. Csak laboratóriumi vizsgálatokban lehet megkülönböztetni egy betegséget. Ezt szelektív hasi angiográfiával lehet elvégezni. A módszer fő célja a vérerek vizsgálata.

Az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia után a Zollinger-Ellison szindrómás tumorokat láthatjuk. Helyük lehet teljesen más, de az azonosítása nem olyan nehéz. Ez annak köszönhető, hogy megváltozott a gyomor-bél traktus egyes szerveinek megjelenése és mérete. Például, ha egy rosszindulatú daganat a májban van, akkor észrevehető, hogy ez a szerv jelentősen nő.

Ha kellemetlen klinikai kép alakul ki, el kell mennie a kórházba, ahol él. A vizsgálatot egy tapasztalt gasztroenterológusnak kell elvégeznie. A kezdeti vizsgálat során a beteg történetét tanulmányozták. Kötelező fizikai vizsgálatot végezni, melynek következtében a fájdalmat az epigasztriás régióban határozzuk meg. A tapintás során megnő a máj.

Az elsődleges vizsgálat nem elegendő a pontos diagnózishoz. Mivel további diagnosztikai intézkedések:

  1. általános és biokémiai vérvizsgálat;
  2. a savasság meghatározása;
  3. endoszkópia;
  4. X-sugarak;
  5. számítógépes tomográfia;
  6. mágneses rezonancia képalkotás;
  7. ultrahang.

A kapott adatok alapján a szakember helyes diagnózist készít, és előírja az optimális kezelési rendet.

A Zollinger-Ellison szindróma fő tünete a gyomor és a vékonybél fekélyei.

A betegség diagnosztizálásához használja:

  • a hasüreg számítógépes tomográfiája (CT) vizsgálata
  • intravénás kalcium-glükonát
  • endosonography
  • sebészeti vizsgálat
  • a gasztrin szintjének mérése a vérben
  • oktreotid vizsgálat
  • szekretin stimulációs teszt

Nagyon nehéz korán diagnosztizálni a szindrómát, mivel minden tünet hasonló a fekélyhez. Megérintésével azonosíthatja a fájdalom területét. A diagnózis felállításakor nagyon fontos a vérben a bazális gasztrin szintjének és a gyomor szekréciójának vizsgálata, amihez funkcionális vizsgálatot kell végezni. Zollinger-Ellison szindrómában a gasztrin szintje szignifikánsan magasabb, mint a fekélyeknél.

Kiváló diagnosztikai módszer a szekretin teszt, a kalcium-glükonát és a glukagon terhelési vizsgálata.

A diagnosztika kiegészítheti az instrumentális kutatási módszereket. A szindróma a fekélyes elváltozások és a szokatlanul fekvő fekélyek következtében jelentkezik, azonosíthatók az FGDS-en és a gyomor röntgenfelvételén.

CT és ultrahang segítségével a hasi szervekben meg lehet tanulni a hasnyálmirigyben lévő daganatról, ha a gastrinoma rosszindulatú, a máj növekedhet, és a tumor növekedése is lehet.

A Zollinger-Ellison szindróma nehéz diagnosztikai módszere az angiográfia, amely segít meghatározni a gasztrin szintjét.

Zollinger-Ellison szindróma kezelése

A szindróma kezelésében konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaztak. A konzervatív terápia magában foglalja a hisztamin H2 receptor blokkolók (famotidin, ranitidin), protonpumpa inhibitorok (omeprazol, lansoprazol, stb.) Alkalmazását. A drogokat nagy dózisokban írják elő, amelyek szükségesek a fekélyek leggyorsabb gyógyulásához.

A sebészeti beavatkozáshoz a gyógyszeres kezelés hatástalansága esetén került sor. A Zollinger-Ellison-szindróma sebészeti kezelése a gastrinoma teljes eltávolítása, ami csak a betegek 20% -ában lehetséges a metasztázis felfedezése miatt.

A Zollinger-Ellison szindróma előrejelzései optimistabbak, mint más rosszindulatú daganatoknál, és a gastrinomák meglehetősen lassú növekedésén alapulnak. A halálos kimenetel gyakran nem a daganat miatt van, hanem a fekélyes elváltozások szövődményeinek kialakulásával.

Az első lépés a gyomorsav kiválasztásának csökkentése. Ehhez rendeljen gyógyszert protonpumpa blokkolókból. A különböző típusú blokkolók mechanikai hatásai szinte azonosak: miután beléptek a gyomorba, belépnek a vékonybélbe, ahol feloldódnak, majd áthatolnak a membránon keresztül a gyomor falaiba, ahol különböző kémiai eljárásokkal csökkentik a szerv pH-ját.

Azokban az esetekben, amikor a kezelés csak gyógyszerekkel nem hatékony, szükség van sebészeti beavatkozásra. Az előrejelzés azonban nem mindig kedvező. Nagyon gyakran a rosszindulatú daganatok ismétlődhetnek. Ezután növekszik a gátló protonpumpa gyógyszerek dózisa, és maguk a gyógyszerek írhatók fel életre.

élelmiszer

A Zollinger-Ellison szindróma kezelésében fontos, hogy az 1. táplálkozáshoz ragaszkodjunk. Ezt a diétát a gyomor-bél traktus szinte minden betegségére írják elő, mivel nem irritálja a gyomor falát, és a menü olyan termékeket tartalmaz, amelyek nem növelik a gyomornedv kiválasztását. A főtt ételek hőmérsékletének melegnek kell lennie, mivel a meleg vagy hideg ételek negatív hatással vannak a nyálkahártyára.

  • tejtermékek: túró, tej, sajt, tejföl;
  • gabonafélék: hajdina, búzadara, gyöngy árpa, rizs;
  • gyümölcs: friss vagy sült alma;
  • levesek;
  • tea tejjel.

A betegség megszüntetésének két módja van:

Radikális eltávolítás a tumor terjedése és egyetlen károsodás jelenléte esetén megfelelő. A többszörös elváltozások és áttétek megjelenésével kémiai terápia és gyógyhatások alkalmazhatók.

A drogterápia protonpumpa inhibitorok használatát foglalja magában. Ezek közé tartozik az „omeprazol”, a „kvamatel” és az „oktreotid”. A kemoterápiát kiegészítő terápiában alkalmazzák. Ez lehetővé teszi, hogy csökkentse az oktatás méretét és megállítsa a daganat progresszióját.

Bizonyos esetekben sebészeti eltávolításra került sor. Nem használhatja minden esetben. Ha a májban metasztázisok találhatók, a szerv reszekcióját végzik. A legtöbb esetben gastroectomia történik.

A teljes helyreállítás elérése lehetetlen. A jóindulatú daganatokból származó halál nem fordul elő. A fekélyes szövődmények káros hatásokat okozhatnak.

A Zollinger-Ellison szindróma (SZE) a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrin termelő daganatai által okozott hypergastrinemia klinikai megnyilvánulása. Ezt a betegséget ki kell zárni a nehezen dörzsölő, gyakran ismétlődő fekélyek esetén, különösen a gyomorfekély sebészi kezelését követően a nyelőcsőgyulladás, hasmenés és fogyás esetén.

A Zollinger-Ellison szindrómát (ZES) a hasnyálmirigy vagy duodenum gasztrin termelő tumorja okozza. Ez a betegség gyakran ismétlődő, különösen akkor, ha az eszophagitisben, hasmenésben, fogyásban szenvedő betegeknél jelentkezik.

AV Okhlobystin, Belső Orvostudományi Tanszék 1 Leut. Kar MMA. IM Sechenov (vezető - akadémikus, RAMS Prof. VT Ivashkin)

A.V.Okhlobystin, Belső Propedeutika Tanszék (vezető - Prof. V.I.Ivashkin professzor, az orosz Orvostudományi Akadémia egyetemi tanára), I. terápiás kar, I.M. Sechenov Moszkvai Orvosi Akadémia

1955-ben R.M. Zollinger és E.H. Ellison egy olyan szindrómát ír le, amely súlyos hypergastrinémiával, gyomor-hiperszekrécióval és a felső gyomor-bél traktus peptikus fekélyeivel jelentkezik. A hipergastrinémiát ebben a betegségben egy hormonálisan aktív gasztrinoma tumor jelenlétével társították, a statisztikák szerint a Zollinger-Ellison szindróma (ESR) prevalenciája 0,1 és 4 között van 1 millió lakosra nézve, de a betegség valós gyakorisága jóval magasabb, ami jelentős t a diagnózis összetettsége.

Általában a gasztrin szekréció szabályozása negatív visszacsatolási mechanizmusnak köszönhető: a sósav felszabadulása gátolja a gasztrint szekretáló antrum G-sejtjeinek munkáját.

A sósav azonban nem befolyásolja a gasztrin termelését a daganat által, ami nem kontrollált hypergastrinémiához vezet.

A gyomor-bélrendszeri fekélyek előfordulása a SZE-ben nem kapcsolódik a Helicobacte-fertőzéshez

Zollinger-Ellison szindróma (hasnyálmirigy gastrinoma): mi az, ok, diagnózis, kezelés

A Zollinger-Ellison-szindróma a hasnyálmirigy Langerhans-szigetei (gastrinomas) funkcionálisan aktív tumorának jelenléte által okozott kóros állapot. Ez egy ritka betegség, amelyben a felesleges mennyiségű tumor termeli a hormongasztrint. A patológia valóban veszélyt jelent az emberi életre. A betegség első jeleinek megjelenésekor azonnal forduljon orvoshoz az időben történő diagnózis és a megfelelő kezelés érdekében.

A Gastrinoma egy hasnyálmirigy adenoma, amely a polipeptid hormon gasztrin feleslegét termeli. Befolyása alatt a gyomor parietális sejtjeinek száma nő, és a sósav szekréciója növekszik, ami a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján - peptikus és nyombélfekély - hibák kialakulásához vezet. Nehéz gyógyszeres kezelésben részesülni, és tartós hasmenéssel jár. Az atipikus lokalizáció fekélyei hosszúak és gyakran ismétlődnek.

A Gastrinoma a legtöbb esetben lokalizálódik a hasnyálmirigyben, valamivel kevésbé a gyomor-, nyombél- és nyirokcsomókban, a mirigy közelében. A morfológia szempontjából a tumor csomós szerkezetű, sötétvörös, sárgás vagy szürkés színű, lekerekített forma és sűrű textúra tiszta kapszula nélkül. A gasztrinomák mérete gyakran 1-3 mm-től 1-3 cm-ig terjed. A gastrinom nagy része egy rosszindulatú daganat. A lassú növekedés és metasztázis jellemzi a regionális nyirokcsomókat és a szomszédos szerveket.

A Gastrinomas egyedülálló és többes számú. Az előbbiek mindig a hasnyálmirigyben helyezkednek el, az utóbbiak többnyire többszörös neoplazia megnyilvánulásait mutatják be, amelyek a test többi endokrin mirigyében vannak.

Első alkalommal két tudós írta le a patológiát a múlt század közepén - Zollinger és Allison. A betegeknél a felső GI-traktusban, a gyomornedv magas savtartalmában és a hasnyálmirigy szigetelő készülékének daganatában nehézkes gyógyulást okozó fekélyeket találtak. A tudósok azonosították a szoros patogenetikai kapcsolatot a nyálkahártya-fekély és a tumor által termelt hormonális anyagok között. Zollinger és Ellison munkájának köszönhetően a szindróma nevét kapta.

A Zollinger-Ellison szindrómát is nevezik ulcerogén ulceratív diathesis szindrómának. Ez egy viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri patológia, amely főként 20-50 éves férfiaknál alakul ki. A patológia diagnózisa a gasztrinémia azonosítását, provokatív tesztek, endoszkópia, transzhepatikus angiográfia, röntgen, ultrahang, tomográfia elvégzése. A Zollinger-Ellison szindrómás betegek sebészeti és gyógyszeres kezelésben részesülnek: eltávolítják a gastrinomát, antiproliferatív és tüneti terápiát végeznek. Ezek a gyógyszerek, amelyek csökkentik a gyomornedv savasságát, valamint a kemoterápia. A Zollinger-Ellison szindróma nagyon veszélyes betegség. A késői diagnózis és a nem megfelelő kezelés a betegek halálához vezet.

okok

A betegség közvetlen oka a hasnyálmirigy tumorja. Rendkívül ritka esetekben a gyomorban vagy a bél különböző részében lokalizálható. A gasztrint termelő tumor néha többszörös adenomatózis megnyilvánulása.

A gastrinomák kialakulásának okait és mechanizmusát jelenleg nem ismerik teljesen. Van egy genetikai elmélet a daganat előfordulásáról, amely szerint a betegség anyától gyermekre öröklődik. A génmutációk a patológiailag megváltozott sejtek kontrollált növekedését okozzák.

Általában a G-sejtek gasztrint termelnek, amely elősegíti a sósav túlérzékenységét, amelynek feleslege a gyomor tartalmának savanyodását okozza, és gátolja a gasztrin termelését. A hidrogén-klorid a visszacsatolás elve alapján a hormonszekréció gátlójává válik. Zollinger-Ellison szindróma esetén ez a folyamat nem szabályozott, ami tartós hypergastrinémiához vezet. A hipergastrinémia a pajzsmirigy tumor, a vese lipoma, a karcinoid, a nyelőcső leiomyoma megnyilvánulása. Egy hatalmas mennyiségű gastrin termelése serkenti a gyomorsav kiválasztását. A megnövekedett savasság a gyomorfekély kialakulásának oka, amelyek nem alkalmasak a fekélyellenes kezelésre.

A Zollinger-Ellison szindróma kockázati csoportja a következőket tartalmazza:

  • tapasztalt dohányosok
  • idős emberek
  • cukorbetegek vagy krónikus pancreatitisben szenvedő betegek, t
  • túlsúlyos emberek
  • nem tartotta be az élelmiszerrendszert,
  • örökletes hajlamot mutat erre a patológiára.

Videó: a Zollinger-Ellison szindróma fogalmáról

Klinikai kép

Zollinger-Ellison szindróma a kezdeti szakaszokban gyakorlatilag nem nyilvánul meg. A betegség egyetlen tünete a sósav túlérzékenysége által okozott tartós hasmenés.

  1. Fájdalom szindróma A fekélyek kialakulása esetén súlyos fájdalmak jelennek meg teljesen nem jellemző helyeken, amelyeket a gyógyszerek rosszul állítanak le. A felső hasi fájdalom nagyon tartós és intenzív. Az étkezés után, éhgyomorra, vagy valamikor az étkezés után jelentkezik. A hipokondriumok fájdalma gyakran sugárzik vissza.
  2. Dyspepsia. A betegek gyomorégést, savanyú bánatot, mellkasi égést, étvágytalanságot, hányingert, gyomor tartalmú hányást okoznak a fájdalom szindróma magasságában.
  3. Ideges széklet. A hasmenést a bélben feleslegben lévő sósav lenyelése okozza, fokozza annak motorját és gyengíti a szívó funkciókat. A szék bőséges, félig alakú, vizes, sóváratlan ételt és zsíros zárványokat tartalmaz. A szteaorrhea a lipáz inaktiváció által okozott szindróma gyakori tünete. A hasmenés állandó vagy időszakos. A betegek 50% -ánál fordul elő, 20% -ában ez a betegség egyetlen jele.
  4. A rosszindulatú gastrinaemia a testtömeg jelentős csökkenése, a test kimerülése, a gyomor-bélrendszeri vérzés, a sav-bázis és a víz-elektrolit-egyensúly megsértése.
  5. Sok beteg tünetei vannak a nyelőcsőgyulladásban.
  6. Megnövelt máj lehetséges.

A hasnyálmirigy fejében a daganat lokalizációjával a betegség viszkető bőr, fájdalmas érzés a megfelelő hipokondriumban, olajos széklet, meteorizmus. A szerv farkának vagy testének károsodásának jelei: splenomegalia, testtömeg-index csökkenése, fájdalom a bal oldalon a bordák alatt.

A Zollinger-Ellison szindrómában a fekélyek saját jellegzetességekkel rendelkeznek. Ezek elég nagyok, többszörösek és nehezen válaszolhatók a fekélyellenes kezelésre.

A patológia gyakori szövődményei:

  • fekély és peritonitis perforációja, t
  • vérzés az emésztőrendszerből,
  • a fekély forrasztása a szomszédos szervekkel, t
  • a test hegszűkítése
  • a fekélyek megismétlődése a műtét után, t
  • a test kimerülése
  • szívelégtelenség
  • metasztázis gastrinomas.

diagnosztika

A gastroenterológusok elemzik a betegség történetét, a beteg panaszait, az élet történetét, a családi történelmet. Különös figyelmet kell szentelni a fekélyek gyulladásgátló kezelésére, sokszorosságára, gyakori relapszusaira, megmagyarázhatatlan hasmenésére, hiperkalcémiára, Helicobacter pylori fertőzés hiányára és a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel való összefüggésre. Ezután az orvos objektív vizsgálatot végez, amelynek során feltárja a bőr sápaságát vagy sárgaságát. A palpáció során nyilvánvaló fájdalmat okoznak az epigasztriás régióban.

Mivel a betegség tünetei nem specifikusak és hasonlítanak a gyomor-bélrendszer egyéb betegségeihez, speciális vizsgálatokra van szükség a helyes diagnózis megállapításához. A műszeres és laboratóriumi diagnosztikai módszerek lehetővé teszik az állítólagos diagnózis megerősítését vagy elutasítását.

A betegség laboratóriumi diagnosztizálására szolgáló klinikai anyag a beteg vér és gyomornedv. A vérben meghatározzuk a hormongasztrin koncentrációját és a gyomornedvben a savtartalom szintjét. Ezzel a patológiával mindkét indikátor megnő. A Zollinger-Ellison szindróma és a gyomorfekély megkülönböztetése érdekében meg kell határozni a Helicobacter pylori káros baktérium jelenlétét az emberi szervezetben. Ehhez végezzen vérvizsgálatot, székletet, légzővizsgálatot, citológiát. A széklet tartalmát a koprogram indikátorok esetében vizsgáljuk.

A patológia diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszerek a következők: eszophagogastroduodenoscopy, gyomor-röntgen, CT és MRI, szelektív angiográfia. Ezek a kutatási módszerek lehetővé teszik a hasnyálmirigy-tumor jelenlétének megerősítését, annak méretének és pontos lokalizációjának meghatározását. A metasztázisok kimutatására a mellkasi szervek röntgenfelvétele, az endoszkópos ultrahangvizsgálat, a szcintigráfia radioaktív izotóppal jelzett szomatosztatin analógokkal és a radioizotóp csont szkenneléssel történik.

gastrinoma CT vizsgálat

kezelés

A Zollinger-Ellison-szindrómás személyeket a kórház gasztroenterológiai vagy sebészeti részlegében kezelik. Egy rosszindulatú daganat jelenlétében a betegek kórházba kerülnek az onkológiai adagolóban.

A gastrinomában szenvedő betegeknek bizonyos kezelési rendet és étrendet kell követniük. Diétás ételeket szerveznek a beteg állapotától függően. A diéta terápia célja a gyomor-bél traktus irritációjának csökkentése, a gyulladás csökkentése, a fekélyek gyógyulásának felgyorsítása. Az étkezés naponta legfeljebb 6-szoros. Az ételeket párolt formában kell párolni, főzni, sültetni és fogyasztani.

A konzervatív terápia célja a fekélyek gyors gyógyulása, a gyomornedv savasságának csökkentése, a visszaesés megelőzése. A betegeket általában az alábbi gyógyszerekre írják fel: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Mindezek a gyógyszerek különböző farmakológiai csoportokba tartoznak, de egyetlen hatásuk van - fekélyellenes és antiproliferatív. Mivel a fekélyek megismétlődésének kockázata nagyon magas, ezek a gyógyszerek nagy dózisokban életre szólnak.

A sebészeti kezelés a potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítását jelenti. Ideális esetben a tumort teljesen el kell távolítani, ami a legkedvezőbb prognózist eredményezi. A műtét után az anyagot a szövettanba küldik, amellyel tisztázzák a tumor jó minőségét. Ha a kialakítás oly módon van elhelyezve, hogy nem érhető el, akkor lehetséges egy rész vagy egész szerv eltávolítása. A betegek a gyomor eltávolítását jelezték. Ebben az esetben a tumor nem távolítható el. A gastrin nem befolyásolja a szervet, és a betegség tünetei már nem jelennek meg.

hosszirányú duodentotomia, gastrinoma eltávolítása

  1. Enucleació - a gastrinoma eltávolítása a héj bemetszése nélkül.
  2. Pancreatoduodenalis resection - a hasnyálmirigy és a duodenum egy részének eltávolítása.
  3. A hasnyálmirigy disztális rezekciója.
  4. A hasnyálmirigy részleges rezekciója.
  5. Szelektív gastrolinoma embolizáció.
  6. A gyomor reszekciója.
  7. Teljes gastrectomia.
  8. A laparoszkópia egy gyakori jelenség, amely nem igényel teljes hasítást a hasüregben, hegek nélkül, csökkentve a vérzés és a szövődmények kockázatát.
  9. Metasztázisok jelenlétében a májban a reszekciót végzik.

A műtét után a beteg B12-vitamint és speciális kalcium-kiegészítőket kap.

Gyakran a betegek orvosi segítséget kérnek, ha a belső szervekben már metasztázisok vannak. Ilyen esetekben a műtét utáni teljes gyógyulás csak a betegek 30% -ában érhető el.

A kemoterápiát széles körben használják rosszindulatú daganat jelenlétében. Ez gátolja a tumor növekedését. Az ilyen kezelés azonban nem garantálja a kedvező eredményt. A betegek gyógyszerek kombinációját írják le - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognózis és megelőzés

A patológia prognózisa a daganat szövettani viszonyaitól, annak elhelyezkedésétől és a metasztázisok jelenlététől függ. A legtöbb esetben a prognózis viszonylag kedvező. Ennek oka a daganat lassú növekedése és a gyomorszekréciót csökkentő nagyszámú gyógyszer jelenléte a modern gyógyszerpiacon.

Az 5 éves túlélés prognózisa a beteg kezdeti állapotától, az alkalmazott kezelési módtól, a belső szervek metasztázisainak jelenlététől függ. A halálos kimenetelek súlyos fekélyes elváltozások megjelenése esetén fordulnak elő.

A patológia kialakulásának elkerülése érdekében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be az alábbi szabályokat:

  • enni jobb
  • rendszeresen látogasson el egy gastroenterológusra,
  • évente egyszer a gasztrointesztinális traktus endoszkópos vizsgálatára, t
  • harcolni a rossz szokásokkal
  • a stressz és a konfliktushelyzetek elkerülése.